Main menu

header

635 14 1de Cătălina Tăgârță şi Daniel Alexandrescu

Se pot afla oricând printre noi: la școală, la serviciu, în spital. Uneori le vedem suferința, dar, de cele mai multe ori, și-o plâng singuri acasă. Indiferent de situație, ei își poartă cu demnitate propria boală. Aceasta se numește hemofilie - când afectează doar băieții, și boala von Willebrand - când se manifestă atât la sexul masculin, cât și la sexul feminin. Nu se vindecă, dar vestea bună este că se tratează. Dacă sunt tratați corect, complet și în permanență, pacienții pot avea o viață normală.

În România sunt peste 1.800 de pacienți

Conform statisticilor, în România există peste 1.800 de pacienți cu hemofilie, dintre care doar 1.200 sunt înregistraţi și primesc servicii medicale. Situația s-a îmbunătățit în ultimii ani, însă a rămas cea mai precară din Uniunea Europeană. Speranța se leagă în special de mărirea semnificativă (de aproape trei ori) din acest an a bugetului Programului Național de Hemofilie. „Sperăm ca această mărire să se regăsească într-un acces rapid la tratament suficient și constant. Avem nevoie de un cadru legislativ care să reglementeze modul de înființare, de organizare și de funcționare a Centrelor de Asistență Medicală pentru Hemofilie și reglementarea și implementarea în mod corespunzător a tratamentului profilactic al bolnavilor cu hemofilie conform standardelor europene, care să aducă tratamentul aproape de pacient”, au declarat reprezentanții Asociației Române de Hemofilie cu ocazia Zilei Internaționale a bolii, celebrată în luna aprilie.

Netratați, bolnavii prezintă hemoragii interne

635 14 2Hemofilia este o tulburare de sângerare caracterizată prin lipsa factorilor de coagulare VIII sau IX sau a factorului von Willebrand pentru cei care suferă de această din urmă boală. Dacă nu se tratează, bolnavii se confruntă cu hemoragii interne, sângerări la nivelul încheieturilor şi muşchilor. Aceste sângerări pot avea un impact dramatic asupra unui om, de la distrugeri la nivelul articulaţiei până la stare de dizabilitate și chiar la deces prematur. Cu ocazia Zilei Internaționale a Hemofiliei, Asociația Română de Hemofilie și Centrul Medical „Cristian Șerban” au organizat, în Parcul Central din Buziaș, evenimentul „Hemofilia Cros”, dedicat persoanelor care suferă de această boală. „Orga- nizăm acest eveniment cu gândul unei vieți normale pentru fiecare dintre noi. Fie că suntem bolnavi sau nu, trăim în aceeași comunitate și e bine să o facem într-un mod frumos, sănătos și responsabil unii pentru alții. Îmi doresc să pot să țin pasul cu fiul meu, Cristian-Matei, care are acum doar 3 luni, asta însemnând că nu peste mult timp ar trebui să fiu în formă pentru el când o să alerge. Nu o voi putea face fără tratament permanent și în cantitate suficientă”, a declarat Daniel Andrei (39 de ani), președintele Asociației Române de Hemofilie, care este în același timp și pacient.

Articulațiile de la genunchi sunt parțial distruse

Ca Daniel Andrei sunt mulți alți bolnavi. Toți sunt dornici să aibă o viață normală, dar cel mai greu din punct de vedere psihic pare a fi pentru copii. Dacă adulții înțeleg boala, e mai greu să îi explici unui copil de ce nu poate alerga cu colegii. Cu prilejul evenimentului amintit, reprezentanții asociației au prezentat cazul impresionant al lui Andrei. La școală, puștiul vede cum toți ceilalți copii se joacă, aleargă și sar, în timp ce el stă pe scară, cu mâna deasupra genunchiului care-l doare. Oftează. Ar vrea să facă ce fac ceilalți, dar, cel puțin acum, nu poate. Părinții îi spun să nu își piardă speranța, fiindcă va fi mai bine. Același lucru îl aude și de la hemofilicii mai mari, dar mintea sa nu poate să înțeleagă: „De ce nu acum?!”. Primește tratament nu de mult timp, și tocmai de aceea articulațiile de la genunchi îi sunt parțial distruse. Tresare când vede mingea șutată de ceilalți băieți ajunsă aproape de el. Cu un tratament corect și complet, Andrei li s-ar putea alătura. Ar putea să alerge, să joace fotbal, să meargă pe bicicletă. De aceea, din solidaritate pentru hemofilici, colegii și tinerii au alergat în cadrul evenimentului „Hemofilia Cros - Astăzi alergi în locul meu, mâine alergăm împreună!”. Dictonul reprezintă dorința lui Andrei de a-și vedea visul împlinit.

Starea de dizabilitate trebuie minimizată

635 14 3Pacienții depun eforturi să ducă o viață normală, chiar dacă, de multe ori, sistemul nu îi ajută. Scopul tratamentului, declarat de Federația Internațională de Hemofilie, este acela de „a minimiza starea de dizabilitate și de a prelungi viața, de a facilita atingerea unei bunăstări fizice și sociale și de a ajuta fiecare pacient să-și atingă potențialul maxim”. Centrul Medical „Cristian Șerban”, din Buziaș, ce funcționează din anul 1997, este singura instituție publică din România care oferă pacienților cu hemofilie, în același spațiu: servicii hematologice de diagnostic și terapie, de imagistică, stomatologie, kinetoterapie și recuperare medicală, instruire medicală, socializare și petrecerea timpului liber, cât și consiliere psihologică și profesională.

Diagnosticul cert se poate pune numai pe baza datelor de laborator: timpul de sângerare, timpul Quick, timpul de trombină, numărul și funcția trombocitară sunt normale; timpul de coagulare în eprubetă, timpul Howell și testul de toleranță la heparină sunt prelungiți atunci când concentrația de factor este <5%; timpul de consum de protrombină scurtat, TPT și TPTA prelungit sugerează defectul tromboplastinogenezei endogene, deci o hemofilie

Sângerările sunt provocate sau spontane

Toate tipurile de hemofilie se caracterizează prin tendința la hemoragie. În lipsa unui tratament adecvat cu factorul deficitar de coagulare, hemoragia survenită poate genera o stare de gravitate extremă, amenințătoare de viață. E important să rețineți caracteristicile sângerărilor: unele sunt provocate (prin tăiere, zdrobire, înțepare, lovire, presiune etc.), dar în formele severe de boală pot fi și aparent spontane (induse de mers, urcat, alergat etc.); sângerări spontane sub formă de hemoragii punctiforme - pot apărea doar în boala von Willebrand; sediul sângerărilor „spontane” este cel mai des la nivelul încheieturilor/mușchilor; hemofilicul nu sângerează mai repede, ci mai prelungit, uneori incoercibil (prin sângerările exteriorizate chiar până la exsangvinare); chiar dacă are mare întârziere, spre deosebire de afibrinogenemie, coagularea are loc în cele din urmă; uneori, sângerarea apare cu întârziere după traumatism sau reapare după o sistare inițială. Detalii puteți găsi pe site-ul asociației, respectiv: hemofilic.ro.